Neuromuscular Diseases and Anesthesia
بيماري هاي عصب و عضله و بيهوشي
1-Presynaptic 2-Postsynaptic
در نوع اول:اختلال در کانال هاي کلسيمي.فرآيند چسبيدن وزيکول ها به غشاي آکسون يا آزاد شدن آنها را مختل مي کند.
بسياري داروها مخصوصا آنتي بيوتيک ها مثل جنتامايسين عليه اين کانال هاي کلسيم آنتي بادي توليد مي کنند.
مياستني گراويسم:مهمترين بيماري post synaptic.يک بيماري اتوايميون است.آنتي بادي عليه رسپتورهاي استيل کولين توليد مي شود و جلوي اثر Ach را مي گيرد و از اتقباض عضله جلوگيري مي کند.در خانم ها شيوع بيشتري دارد.
علائم:ضعف ،اولين علائم عضلاني در عضلات خارج چشم با دوبيني و پتوز(افتادگي پلک) و بعد در عضلات حلقي(بلع و صحبت کردن) و تنفسي.اين ضعف با استراحت بهتر مي شود و با فعاليت افزايش پيدا مي کند(اصطلاحا ضعف نوسان پذير).عضلات اندام ها هم ميتوانند درگير شوند.
درمان:1-درمان علامتي:بلوک کننده هاي استيل کولين استرازها.مثل نئوستيگمين يا پيريدوستيگمين(Mestinon).2-کورتون ها.3-پلاسما فرز.4-ايمونوگلوبولين داخل وريدي.5-برداشتن تيموس به خاطر نقش آن در سيستم ايمني
بيهوشي اين بيماران:قبل از عمل در ICU باشد و بعد از عمل هم به ICU برود.
بيشترين خطر:کساني بيش از 6سال از بروز علائمشان مي گذرد_بيماري مزمن تنفسي_مصرف نئ.ستيگمين بيش از 750mg در روز_ظرفيت حياتي کمتر از 3ليتر
نکته:Mestinon به قدرت تنفس کمک مي کند ولي حتي المقدور بايد روز قبل از عمل قطع شود ،مگر اين که بيمار بسيار به آن وابسته باشد.اگر قطع نشود باعث کاهش اثر نان دپلاريزان ها و افزايش اثر سوکسي نيل کولين(دپلاريزان)مي شود.افراد مبتلا به اين بيماري به نان دپلاريزان ها حساس هستند و دوز کمتري از آنها مورد نيازشان است(کمتر از نصف ساير بيماران غير مبتلا).سوکسي نيل کولين منع مصرف دارد.
مي توان در صورت استفاده شل کننده ،نان دپلاريزان کوتاه اثر مصرف کرد مثل ميواکوريومو آتراکوريوم.
مصرف آنتي بيوتيک ها ،بلوک کننده هاي کانال کلسيم و ضدآريتمي ها بايد قطع شود.
هايپوترمي ،هايپوکالمي و اسيدوز اثر مقابل دارند.
..::بيماري هاي عضلاني::..
در بيماري دوشن و بکر پروتئين ديستروفين که از پروتئين هاي ساختماني است مشکل دارد.
دوشن:وابسته به جنس مغلوب:در آقايان و بيشتر پسربچه ها.در اين بيماري ديستروفين اصلا ساخته نمي شود.
بکر:ديستروفين بد ساخته مي شود.ضعيف تر از دوشن است.برعکس دوشن cardiomyopathy نمي دهد يا ضعيف است.در سنين 45-25(جوان)
Oculopharangial تنها ديستروفي است که در سنين بالا اتفاق مي افتد.
Myotonic Dystrophies:عضله منقبض مي شود ولي در شل شدن خيلي کند است.اين حالت در سرما بيشتر مي شود.
ساير علائم:کاتاراکت(شايع)،کچلي مردانه ،علائم هورموني ،علائم قلبي و ديابت.
مراکز تنفسي در اين بيماران ضعيف است و بسيار به داروهاي بيهوشي حساس هستند.
بيماري عضلاني ممکن است عضله قلب را هم درگير کند مثل دوشن که شديدا درگير است.اختلال هدايتي قلب در ميوتونيک ديستروفي و دوشن;هالوتان و آتروپين با احتياط مصرف شود.به طور کل استنشاقي ها براي اين بيماران داروهاي مناسبي نيستند.در مصرف سوکسي نيل کولين نيز احتياط شود زيرا مي تواند هايپرکالمي شديد ايجاد کند و علائم آن شبيه هايپرترمي بدخيم است.نان دپلاريزان ها هم استفاده نشوند.
براي نگهداري بيهوشي عمومي بيماري که مشکل عضلاني دارد:
Short acting opioid+propofol
